Эпендимома — причины, симптомы, диагностика и лечение

Редкий вид рака центральной нервной системы классифицируется как эпендимома. Проявляется такое заболевание в результате мутации клеток головного или спинного мозга. Исходя из того, что такие опухоли возникают в центральной нервной системе (ЦНС), то их еще называют первичными. Это значит, что они не являются метастазами от других злокачественных опухолей, которые зародились в иных органах, а лишь потом добрались до центральной нервной системы.

Эпендимома — это довольно редкий вид рака центральной нервной системы, опухоли которого могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Что касается последнего типа, то они бывают разной степени злокачественности. Именно по этой причине одни опухоли развиваются очень медленно, а другие, наоборот, растут очень быстро. Из-за того, что опухоль быстро разрастается, она может очень скоро начать давить на жизненно важные области мозга, поэтому в этом случае требуется оперативное вмешательство специалиста. В списке всех известных опухолей головного мозга на эпендимомы припадает 8%. Чаще всего такой недуг встречается именно в детском возрасте, при этом большую половину пациентов составляют дети до 5 лет. А также в детском возрасте чаще констатируются именно злокачественные варианты данной опухоли.

Эпендимома — причина возникновения у детей

Специалисты по сегодняшний день не могут дать точного ответа, почему возникают такие опухоли и какой именно механизм срабатывает, приводящий к появлению эпендимомы. Известно, что риск возникновения данной опухоли значительно увеличивается в том случае, если головной мозг ребенка облучали. Отмечается, что такая опухоль часто возникает в результате лечения ребенка от острого лейкоза или же рака глаза. Дети с нейрофиброматозом 2 типа подвержены большому риску к возникновению данной опухоли в области позвоночника. Последние исследования показали, что из 1 миллиона детей данному заболеванию подвержены около 3 человек. Также отмечается, что мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

Виды эпендимомы

• Субэпендимома – это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным развитием;
• Миксопапиллярная – доброкачественная опухоль;
• Анапластическая эпендимома характеризуется злокачественным характером и является раком второй степени;
• Злокачественная анапластическая эпендимома 3 степени.

Степень обозначает уровень активности опухоли, а также ее опасность. На прогноз влияет не только степень опухоли, но и ее локализация, так как некоторые новообразования могут находится в местах, очень труднодоступных для хирургического вмешательства.

Эпендимома головного мозга

Специалистами был обнаружен вирус SV40, который локализован в клетках эпендимомы, находящихся в активном состоянии. Но роль данного вируса в развитии опухоли на сегодняшний день еще непонятна.

Есть предположения, что анапластическая эпендимома головного мозга вызвана воздействием онкогенных факторов, которые являются общими и для других видов опухолей. Сюда относится радиоактивное излучение, химические канцерогенны, онкогенные вирусы и прочее. Нельзя исключать и участие генетического фактора.

Симптомы

Основная особенность опухолей головного мозга состоит в том, что они локализованы в очень ограниченной полости головного мозга, из-за чего рано или поздно опухоль начинает поражать как прилежащие к ней, так и отдаленные отделы головного мозга.

Разрушение или сдавливание тканей под воздействие увеличения опухоли приводит к появлению первичных симптомов. Во время активного развития опухоли могут появиться общемозговые симптомы, которые были вызваны отеком мозга, генерализацией нарушений гемодинамики и прочее. Если же опухоль находится в так называемой «немой» области, то возникновения симптомов может и не быть, а само заболевание начнется с общемозговых признаков. При этом очаговые проявления могут отсутствовать вовсе.

Основным общемозговым симптомом является головная боль, но это может быть и очаговым симптомом, что связано с твердой оболочкой головного мозга. Чаще проявляется рвота, которая является общемозговым проявлением. При аденомах гипофиза часто наблюдается нарушение зрительных процессов.

А также проявляются нарушения функций черепных нервов – это потеря обоняния, боль или полное онемение лица, снижение слуха, нарушения в пищеварительной системе, нарушение равновесия и прочее.

Что касается очаговых симптомов, то здесь много зависит от локализации опухоли и пораженных областей. Могут наблюдаться нарушения движений, нарушения в психике и мыслительных процессах, нарушения зрения, нарушения на гормональном уровне, нарушение координации и прочее.

Диагностика заболевания

Когда у пациента появляется выраженный ликворно-гипертензионный синдром или эпиприступ, который возник впервые, его сразу отправляют на МРТ или КТ головного мозга. Первый вариант является более эффективным, так как позволяет получить специалисту более подробную информацию, а также исключить лучевую нагрузку на пациента, особенно если речь идет о ребенке.

Пациент дополнительно может быть направлен на электроэнцефалографию, а также проходит консультацию с офтальмологом, который направляет на прямую офтальмоскопию. Чтобы определить распространенность процесса развития опухоли, применяется люмбальная пункция, а также проводится исследование цереброспинальной жидкости. Получить полный диагноз можно только после морфологического изучения материала эпендимомы, который добывается путем стереотакической биопсии.

Помимо перечисленных вариантов могут потребоваться и следующие исследования:

• УЗИ;
• Оценка зрения;
• Кожная чувствительность;
• Диагностика рефлекторной функции;
• Неврологические пробы.

Лечение эпендимомы

Лечение данной опухоли может быть комплексным, хирургическим и лучевым. Самым оптимальным вариантом лечения является ее тотальное уничтожение. Когда опухоль находится в задней черепной ямке, то это вызывает у нейрохирурга определенные трудности, которые связаны с удобным доступом. Если полностью удалить новообразование не получается, то операция несет паллиативный характер.

В таком случае может применяться шунтирующая операция, которая позволяет улучшить отток цереброспинальной жидкости. Чтобы частота рецидивов эпендимомы была сведена к минимальному показателю, после операции пациент проходит лучевую терапию. Если речь идет об операции у детей маленького возраста, когда мозг еще очень сильно уязвим к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сильно сокращена или же полностью заменена на химиотерапию. Использование цитостатики возможно или вместо лучевой терапии, или же после ее проведения. Объем напрямую зависит от характера опухоли, а также от ее распространенности.

Субэпиндимома или миксопапиллярная эпендимома после радикального удаления в основном отличаются благоприятным прогнозом. Именно в таком случае наблюдается эпендимома без рецидива. Что касается классического типа, то удалить ее полностью получается далеко не всегда. Рецидив, как правило, проявляется в месте первоначального появления опухоли. Если удаление прошло удачно, то 5-летняя выживаемость оценивается на уровне до 80%.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается в ситуации с анапластической эпендимомой, что связано с ее очень быстрым распространением по ликворным путям. Стоит отметить, что если была полностью удалена эпендимома, излечившиеся люди могут жаловаться на неврологическую симптоматику, которая выражается ухудшением зрения и слуха. В случае с детьми, у них большой риск проявления задержки психического развития.

Последствия

Из-за того, что эпендимомы часто возникают у детей именно раннего возраста, а лечение припадает на самый важный этап развития ребенка, то могут сохраняться длительные эффекты. Сюда относятся проблемы с ростом, изменения в поведении и нарушения психических процессов, проблемы с координацией и обучением. Зрение и слух могут нарушаться как по причине самой опухоли, так и в результате лечения. Также присутствует и небольшой риск возникновения рака в дальнейшем.

Все пациенты после лечения данной опухоли независимо от места ее локализации должны длительное время проходить обязательное обследование в онкологической клинике. Это позволит оперативно помочь с любым долговременным эффектом лечения.

Основными проблемами, с которыми пациенты могут столкнуться после операции, являются следующие:

• В случае с детьми – задержка в развитии и росте;
• Низкая трудоспособность или ее отсутствие;
• Высокая утомляемость и расположенность к депрессивному состоянию;
• Расстройства речевого и слухового аппарата;
• Развитие гидроцефалии;
• Изменения в процессах восприятия окружения;
• Вероятность возникновения судорог.

Если у пациента наблюдается эти или иные признаки после проведенной операции и лечения, то ему необходимо пройти специальные восстановительные процедуры, а также регулярно посещать специалистов, которые помогут обнаружит метастазы или иные патологии и назначить необходимое лечение.

Шансы на излечение у детей

Шанс на выздоровление напрямую зависит от того, какую часть опухоли получилось удалить специалисту во время операции. У детей, которым во время операции удалили опухоль полностью, а потом было проведено облучение опухолевого региона, выживаемость в пятилетний период после лечения составляет от 60% до 75%. После 10 лет, по окончании лечения статистика приводит следующие показатели – от 55 до 60%.

Если произошел рецидив, то специалисты изначально проверяют вероятность проведения новой операции и облучения. Сегодня большую эффективность доказало радиохирургическое облучение, которое позволяет значительно продлить время жизни пациента. Помимо этого, рецидивы данной опухоли очень чувствительны к применениям препаратов химиотерапии. Именно поэтому такой способ лечения значительно увеличивает статистику благоприятного прогноза у детей и подростков с рецидивом опухоли головного мозга.

Как снизить риск появления эпендимомы?

К сожалению, профилактических мероприятий, которые бы предотвратили развитие именно эпендимомы, на сегодняшний день нет. Но чтобы снизить вероятность возникновения любой опухоли головного мозга, можно руководиться общепринятыми принципами и вести здоровый образ жизни:

• Отказаться от вредных привычек;
• Обеспечить правильное питание;
• Свести к минимуму негативное воздействие окружающей среды;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• Проводить процедуры по улучшению иммунной системы.

Видео по теме