Хордома — описание и симптомы болезни, профилактика и лечение

Хордома (Chordoma) - редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Что такое Хордома?

что такое хордома

Хордома относится к редко встречаемым опухолям, источником которой являются эмбриональные остатки хорды. Вероятностью ее возникновения считаются 1-3 факта заболевания на миллион человек в год. Относительно классификации среди медиков и ученых до сих пор нет однозначного мнения.

Опухоль достаточно редко дает метастазы и характеризуется медленным ростом, поэтому ее часто относят к доброкачественным. Вместе с тем, хордома головного мозга бывает малодоступна для эффективного лечения, провоцируя развитие серьезных осложнений и многократные рецидивы, поэтому в большинстве источников ее называют злокачественной опухолью.

 

Причины заболевания

Патология диагностируется в любом возрасте, чаще у мужского населения. Следует отметить, что хордомы в области головного мозга выявляются больше в молодом возрасте, крестцовые — у пожилых людей.

Конкретные причины новообразования пока не известны, как и не описаны группы риска. Поскольку при положительном диагнозе у пациента со стороны его родственников случаи опухоли отмечаются не часто, наследственный характер заболевания не доказан.

 

Патогенез при хардоме

Симптомы Хордомы

Клиническая картина определяется местоположением патологического очага. Черепное расположение его может приводить к дальнейшему распространению процесса в область турецкого седла, орбиты, носоглотки. Поражение подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов приводит к бульбарным нарушениям. К основным признакам относятся:

  • регулярные головные боли;
  • нарушения глотания, длящиеся годами;
  • изменение зрения, формирующееся на протяжении длительного времени;
  • ухудшение речевой функции.

какие Симптомы Хордомы?

Диагностика Хордомы

К важным диагностическим процедурам относят неврологические методики и способы визуализации, такие как МРТ, рентгенография, КТ. Невролог оценивает состояние рефлексов, двигательную активность в конечностях, кожную чувствительность для выявления очаговой клинической картины и предварительного установления местонахождения патологического очага. При ранней диагностике делается стандартная обзорная рентгенограмма, которая позволяет с большой долей вероятности выявить деструктивные очаги костной ткани. Согласно статистики примерно в половине случаев при осуществлении стандартного рентгенологического обследования врачу удается заметить кальцификаты внутри очага.

Магнитно-резонансная томография и проведение компьютерной томографии дают наглядную картинку с послойным отображением тканей. Все эти методики относятся к неинвазивным, высоко достоверным, позволяющим найти патологический очаг в конкретном месте, охарактеризовать его размеры, форму, структуру, отношение к рядом находящимся тканям и органам, установить факт прорастания в соседние структуры, метастазирования.
  Симптомы опухоли головного мозга

Для уточнения диагноза назначаются дополнительные методы — ПЭТ и сцинтиграфия. Среди современных методик, помогающих определить степень поражения организма хордомой, следует назвать пневмоэнцефалографию и ангиографию. К достоверным методам относится биопсия, выполняемая под контролем компьютерной томографии или рентгена.

диагностика хордомы
диагностика хордомы при помощи МРТ

Лечение Хордомы

При постановке диагноза хордома головного мозга прогноз остается неблагоприятным, даже при использовании хирургических способов лечения. Причиной тому является частое рецидивирование процесса. Затруднительным оперативное вмешательство делает близкое расположение очага к жизненно важным структурам. В современной хирургической практике принято полное иссечение опухоли одновременно с капсулой. Если этого не сделать, возрастает вероятность метастазирования и появления рецидивов. Продолжительная медицинская практика подтверждает формирование длительных ремиссий, когда осуществлялось неполное удаление очага.

Хордому головного мозга относят к заболеваниям с низкой выживаемостью, поэтому в лечении применяются не только хирургические методы. Эффективность повышает совместное назначение химиотерапии и лучевой терапии.

Первая методика не отличается высокой степенью эффективности и используется при агрессивном течении процесса. Некоторые научные источники отмечают радиорезистентность рассматриваемых опухолей. Вместе с тем, современные способы лечения приводят к значительным положительным изменениям в течении заболевания.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может назначаться изолированно и в сочетании с оперативными методиками до их применения и после. Предоперационная процедура делается для сокращения размеров патологического очага, чтобы затем было удобнее удалять новообразование, послеоперационная — для полного уничтожения раковых клеток, чтобы свести к минимуму рецидивы. После субтотального удаления хордомы высокодифференцированной в некоторых случаях не назначается радиотерапия, а продолжается процесс наблюдения с периодическим повторным обследованием в течение полугода посредством КТ или МРТ. При хордоме умеренно или низкодифференцированной стереотаксическая радиотерапия назначается вскоре после операции при субтотальном и частичном удалении.

Лучевая терапия при хордоме
Лучевая терапия при хордоме

Лучевая терапия назначается пациентам при обнаружении метастазов и при невозможности по разным причинам (тяжелое общее состояние, труднодоступное местоположение очага, высок риск формирования осложнений) проводить оперативное лечение. Условно заболевание принято называть «радиорезистентным», потому что опухоль не чувствительна к лучевой терапии в средних дозах. Проблема здесь отмечается в подведении значительных доз энергии к относительно большим объемам патологического очага с высокой точностью.

  Плеоморфная аденома

Система «Кибер-нож»

На основании имеющихся научных данных можно сделать вывод в отношении степени эффективности стереотаксической радиотерапии рассматриваемого заболевания в составе комплексной терапии при использовании аппарата «Новалис» в СОД 75 Гр и выше способом классического фракционирования.

В современных условиях стереотаксическая лучевая терапия все чаще практикуется для эффективного лечения опухолей ЦНС, как и радиохирургия. Современные методики уже успешно опробованы в системах «Гамма-нож», «Кибер-нож», на линейных специализированных ускорителях при планировании трехмерным способом и применении многолепестковых коллиматоров.

кибер-нож
система «кибер-нож»

Общий смысл стереотаксической лучевой терапии заключается в узконаправленном действии пучков излучения на опухолевый процесс с разных направлений. Непосредственно в эпицентре очага при этом формируется высокая доза излучения, тогда как здоровые ткани вокруг испытывают самую минимальную нагрузку, которая не вызывает их повреждения.

Также не существует и проблемы смещения больного в процессе лечения, которую эффективно решили разработчики системы «Кибер-нож». Движения человека, в том числе дыхание, не создают помех для системы доставлять предельно точно к цели пучки излучения. При этом цель воздействия находится под систематическим контролем напротяжении всего периода лечения. Как свидетельствуют многочисленные экспериментальные данные, точность «Кибер-ножа» достигает 0,5 мм.

Существует только одно ограничение использования системы «Кибер-нож» — габариты первичного или остаточного очага диаметром менее 3,5 см. Эффективная методика выполняется без специальной подготовки пациента, который после облучения сразу может покидать клинику, получая еще 1-2 недели медикаментозную терапию. Клинический результат после проведения методики отмечается чаще всего на протяжении нескольких недель. Частичная регрессия опухоли отмечается в течение нескольких месяцев, а через полтора года опухолевый процесс может исчезать полностью. Структурные резидуальные изменения будут проявляться при этом отсутствием накопления контраста.

Видео операции (на английским)

 

Наблюдение пациента

При необходимости врач может повторно назначать курс радиотерапии посредством системы «Кибер-нож». Пациентам после субтотального удаления высокодифференцированной опухоли в последствии показано динамичное наблюдение, через полгода проводится повторно МРТ или КТ. При умеренно- или низкодифференцированной опухоли после операции делается стереотаксическая радиотерапия. Если проводилось не тотальное удаление хордомы, обязательна консультация радиолога не позднее трех месяцев после проведения хирургического вмешательства.



Оцените статью, пожалуйста:
(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...



Похожие материалы

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

2 × 2 =